Кистозные опухоли поджелудочной железы | HBP

Кистозные опухоли поджелудочной железы

Понятие кистозной патологии поджелудочной железы включает в себя большую группу заболеваний с различными этиологией и патогенезом, структурой и прогнозом, общей чертой которых является наличие кисты. В настоящее время выделяют две группы кистозных поражений поджелудочной железы — псевдокисты и кистозные опухоли поджелудочной железы.

Международная гистологическая классификации ВОЗ кистозных опухолей поджелудочной железы

  • серозная цистаденома (СЦА);
  • муцинозная цистаденома (МЦА);
  • пограничная кистозная опухоль;
  • цистаденокарцинома (ЦАК);
  • внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль (ВПМО).

Кистозные опухоли чаще встречаются у женщин от 40 до 60 лет. При этом отсутствуют причины, характерные для формирования воспалительных кист. Имеются данные об усиленном росте кистозных опухолей во время беременности.

Серозная цистаденома представляет собой многокамерное кистозное образование, внутри которого содержится прозрачная водянистая жидкость. Характерной особенностью макроскопического строения серозной кистозной опухоли ПЖ является наличие в ее полости множества перегородок, делящих полость кисты на большое количество мелких камер. Такой вариант строения кистозной опухоли называется микрокистозным. СЦА считается доброкачественной кистозной опухолью ПЖ с низким потенциалом к малигнизации. Тем не менее, в литературе описаны наблюдения ее злокачественной трансформации.

Муцинозная цистаденома ПЖ в большинстве наблюдений представляет собой крупную кисту с 2-5 внутриполостными перегородками, заполненную вязкой слизью. МЦА располагается преимущественно в хвосте ПЖ. Согласно одной из наиболее распространенных гипотез, муцинозная кистозная опухоль развивается из эктопированной ткани левого яичника, расположенного в непосредственной близости от закладки дистальных отделов ПЖ в периоде раннего внутриутробного развития.

МЦА имеет очень высокий потенциал к злокачественной трансформации. Было установлено, что в эпителиальном слое с течением времени появляются участки тяжелой дисплазии, переходящие на отдельных участках в carcinoma in situ. В связи с этим дополнительно была выделена группа пограничных опухолей ПЖ, которая является переходной от доброкачественной цистаденомы к злокачественной.

Цистаденокарцинома — злокачественный вариант кистозной опухоли ПЖ. Наиболее часто она развивается из МЦА. Одной из особенностей макроскопического строения злокачественной кистозной опухоли является преобладание внутриполостного тканевого компонента над жидкостным, что обусловлено чрезмерным разрастанием опухолевой ткани. В зависимости от прорастания опухоли за пределы стенки кисты выделяют инвазивный и неинвазивный варианты ЦАК, причем инвазивный ее рост носит инфильтративный характер, как и при протоковой аденокарциноме ПЖ.

Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль развивается из эпителия протока ПЖ или его притоков первого порядка и поэтому обычно имеет связь с главным или крупным боковым протоком ПЖ. Опухоль представляет собой множественные мелкие кисты без общей капсулы или кистозно-расширенный проток ПЖ, в котором иногда удается визуализировать муцинпродуцирующий сосочек. Характерным признаком ВПМО является наличие расширенного или крупного бокового протока ПЖ, связанного с кистами. Эта кистозная опухоль чаще располагается в области головки или крючковидного отростка ПЖ. Внутри она заполнена густой слизью и множественными папиллярными разрастаниями. По данным G. Kloppel et al. (1998 г.), на момент установления диагноза 5-30% ВПМО обладают злокачественным неинвазивным характером, а 15-40% являются инвазивным папиллярно-муцинозным раком. При этом около половины инвазивных опухолей метастазируют.

Существует также классификация ВПМО ПЖ по локализации, в соответствии с которой выделяют 3 типа: опухоли главного протока, боковых протоков и смешанные. Многие авторы считают, что опухоли боковых протоков имеют более благоприятный прогноз, нежели другие варианты ВПМО.

Истинные кисты поджелудочной железы представляют собой выстланные эпителием мешотчатые полости, образующиеся в паренхиме органа. Такие кисты могут быть одиночными и множественными, иметь шаровидную, овоидную или неправильную форму, оказываться едва заметными образованиями или, напротив, представлять полости, вмещающие несколько литров жидкости, содержать бесцветную, зеленоватую, коричневую жидкость или студенистые массы.

Клинические проявления кистозных опухолей ПЖ скудны и неспецифичны.

Среди наиболее часто встречающихся симптомов отмечают:

  • ощущение дискомфорта и боли в верхних отделах живота,
  • наличие пальпируемого опухолевидного образования,
  • снижение массы тела.

К редким симптомам при локализации кистозной опухоли в головке ПЖ отмечаются:

  • механическая желтуха,
  • хроническая дуоденальная непроходимость.

Клиническую картину ВПМО определяет избыточная секреция муцина, что препятствует нормальному оттоку панкреатического сока, приводит к постепенному расширению главного панкреатического протока или его ветвей и, как следствие, к постепенно присоединяющимся признакам хронического панкреатита (ХП).

В ряде наблюдений превалирует клиническая картина острого панкреатита (ОП) умеренной степени тяжести.

Хроническая недостаточность функции ПЖ может приводить к развитию сахарного диабета или появлению стеатореи.

Нередко развивается желтуха — либо в результате закупорки ампулы большого соска двенадцатиперстной кишки вязкой слизью, либо при сдавлении общего желчного протока массивной обычно злокачественной опухолью, либо при врастании в стенку общего желчного протока солидного компонента опухоли.

Диагностика.

Диагностика кистозных опухолей основана преимущественно на использовании инструментальных методов. Дополнительную информацию дают некоторые лабораторные показатели (определение уровня онкомаркеров) и инвазивные методы (тонкоигольная пункция образования с последующим цитологическим и биохимическим исследованием его содержимого).

Для диагностики кистозных опухолей в настоящее время применяют следующие методы:

  • Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  • Компьютерная томографии (КТ);
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) имеет большие возможности не только в диагностике кистозных опухолей ПЖ, но и получении изображения внутренней структуры кисты с одновременной оценкой некоторых физических свойств внутриполостной жидкости, при исследовании в режиме Т1- и Т2-взвешенных изображений;
  • Эндоскопическая ретроградная панкреатикохолангиография (ЭРПХГ) является основным методом исследования при подозрении на ВПМО;
  • Магнитно-резонансная панкреатикохолангиография (МРПХГ), особенно после введения секретина для расширения протоков ПЖ, по точности сопоставима с результатами классической ЭРПХГ;
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Чувствительность и специфичность ПЭТ по сравнению с КТ в диагностике кистозных опухолей были 95, 98% и 64, 87% соответственно.
  • Эндоскопическая ультрасонография (ЭУС);
  • Определение уровня онкомаркеров (СЭА, СА 19-9, СА 125, СА 72-4) в содержимом кистозного образования ПЖ;
  • Чрескожная тонкоигольная пункция с биохимическим и цитологическим исследованием его содержимого.

Кистозные опухоли ПЖ подлежат хирургическому удалению, однако способы хирургического вмешательства могут быть различны. Поэтому очень важен дифференциальный диагноз этих новообразований.

Серозная цистаденома поджелудочной железы.

Низкий злокачественный потенциал СЦА позволяет проводить динамическое наблюдение за этими опухолями. Показаниями к оперативному лечению являются:

  • механическое сжатие близлежащих органов и связанные с ним синдромы компрессии;
  • наличие выраженного болевого синдрома;
  • размеры опухоли более 5 см;
  • невозможность исключения муцинозной кистозной опухоли или других новообразований поджелудочной железы

Варианты оперативных вмешательств:

  • Энуклеация опухоли;
  • Экономные и сегментарные резекции ПЖ с опухолью;
  • Панкреатодуоденальная резекция (при локализации опухоли в области головки и перешейка);
  • Дистальная резекция ПЖ.

Муцинозная цистаденома поджелудочной железы.

В связи с высоким злокачественным потенциалом имеются абсолютные показания к оперативному лечению.

Варианты оперативных вмешательств:

  • Дистальная резекция ПЖ;
  • Дистальная резекция ПЖ с сохранением селезенки;
  • Панкреатодуоденальная резекция (при локализации новообразования в области головки).

Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль.

Также требует обязательного оперативного лечения, в связи с высоким риском малигнизации.

Варианты оперативных вмешательств:

  • Панкреатодуоденальная резекция (при локализации новообразования в области головки);
  • Дистальная резекция ПЖ (при локализации новообразования в области хвоста ПЖ);
  • Субтотальная дистальная резекция ПЖ (при локализации новообразования в области тела поджелудочной железы);
  • Тотальная панкреатэктомия (при тотальном поражении ПЖ).

В нашем отделении выполняется весь спектр оперативных вмешательств при кистозных опухолях поджелудочной железы.

Муцинозная киста поджелудочной железы

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Муцинозная кистозная опухоль поджелудочной железы (mucinous cystic neoplasm — MCN)

2. Синонимы:
• Муцинозное кистозное новообразование поджелудочной железы
• Муцинозная цистаденома/цистаденокарцинома
• Макроцитарная цистаденома/цистаденокарцинома
• Макроцитарная аденома

3. Определения:
• Кистозное разделенное перегородками новообразование, образованное муцин-продуцирующим эпителием и характерной стромой овариального типа, по степени злокачественности варьирующее от потенциально злокачественных новообразований до инвазивной карциномы

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о Толстостенное многокамерное кистозное образование, разделенное внутренними перегородками, и, иногда, имеющее узловатую стенку
• Локализация:
о Тело и хвост поджелудочной железы (чаще)
• Размер:
о Диаметр варьирует от 2 см до > 10 см
о Средний размер 8,7 см

2. УЗИ при муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• УЗИ в черно-белом режиме:
о Четко отграниченное анэхогенное или гипоэхогенное образование, обычно локализующееся в теле или хвосте поджелудочной железы
о Однокамерное или многокамерное с эхогенными перегородками:
— Содержимое кисты может быть анэхогенным или эхогенным, содержать детрит ± солидный компонент
о Не сообщается с системой протоков поджелудочной железы
о Может содержать кальцинаты
о Узловатость стенки указывает на злокачественность новообразования:
— При малигнизации: возможна лимфаденопатия ± толстостенные кистозные новообразования печени
• Цветовая допплерография:
о Новообразование со слабо развитой сосудистой сетью
о Может окружать селезеночную вену или смещать близлежащие сосуды
• Изменения при УЗИ неспецифичны, необходимо дальнейшее обследование — КТ или МРТ

(Левый) На поперечном УЗ срезе брюшной полости в теле поджелудочной железы определяется четко отграниченное анэхогенное кистозное новообразование с единичными периферическими гиперэхогенными очагами. Обратите внимание на неизмененную поджелудочную железу.
(Правый) При КТ с контрастным усилением на аналогичной аксиальной томограмме в теле поджелудочной железы визуализируется кистозное образование овальной формы с контрастной капсулой. Внутри образования имеются перегородки, невидимые на КТ.

3. КТ при муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• КТ с контрастным усилением:
о Хорошо отграниченное образование с ровными контурами
о Однокамерное или многокамерное кистозное новообразование с низким коэффициентом ослабления:
— Многокамерные образования обычно содержат до шести кистозных компонентов
— Каждое размером > 2 см
о Может наблюдаться кальциноз-перегородок или периферический криволинейный
о Контрастирование стенки кисты, интрамуральных узлов и внутренних перегородок
о Симптомы, указывающие на малигнизацию:
— Солидные интрамуральные узлы
— Толстые перегородки
— Утолщение стенки

Читать еще:  Хвост поджелудочной железы: расположение, размеры и причины патологий

4. МРТ при муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Т1-ВИ:
о Вариабельная интенсивность сигнала определяется содержимым кисты:
— Может быть гипоинтенсивной, изоинтенсивной или гиперинтенсивной при Т1 МРТ с подавлением жира в зависимости от белкового содержимого
о Гипоинтенсивные очаговые кальцинаты
• Т2-ВИ:
о Т2 гипоинтенсивные кисты с внутренними перегородками, дающими смешанный сигнал
о Т2 гипоинтенсивная капсула и кальцинаты
• Т1-ВИ с контрастным усилением:
о Контрастирование фиброзной стенки кисты на более поздних постконтрастных томограммах
о Симптомы, указывающие на малигнизацию
— Контрастирование перегородок и солидного компонента
• МР холангиопанкреатография:
о Проток поджелудочной железы может быть смещен или сдавлен опухолью
о Необходимо убедиться в отсутствии сообщения с протоком поджелудочной железы

5. Другие методы исследования:
• Эндоскопическое УЗИ:
о Высокое пространственное разрешение; возможно выявление внутренних перегородок, интрамуральных узлов и оценка толщины стенки
о Может использоваться как метод контроля при аспирации жидкости и биопсии солидного компонента, тем самым повышая диагностическую точность этих манипуляций по сравнению с КТ и МРТ
— Содержимое кисты:
Высокий уровень ракового эмбрионального антигена (СЕА) ( (Левый) При КТ с контрастным усилением на корональной томограмме в хвосте поджелудочной железы визуализируется четко отграниченное округлое кистозное образование с плохо различимыми внутренними перегородками.
(Правый) При эндоскопическом УЗИ в той же зоне выявлено крупное кистозное образование с внутренними перегородками и мелким интрамуральным узлом (метки измерителя), не видимыми при КТ.

в) Дифференциальная диагностика муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:

1. Псевдокиста:
• Однокамерная анэхогенная или гипоэхогенная киста без перегородок и солидного компонента
• Могут определяться соустья с протоком поджелудочной железы
• Инфильтрация перипанкреатической жировой клетчатки
• Анамнез болезни отягощен по панкреатиту

2. Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль:
• Опухоль ветви протока: скопления мелких кист по типу виноградной грозди
• Сообщается с протоком поджелудочной железы
• Как правило, локализуется в головке или крючковидном отростке поджелудочной железы

3. Макрокистозный вариант серозной цистаденомы:
• Однокамерное кистозное новообразование, обычно локализующееся в головке поджелудочной железы
• Обычно обладает более тонкой неконтрастной трудно визуализируемой стенкой

4. Солидная псевдопапиллярная опухоль (solid pseudopapillary tumor — SPN):
• Крупное солидное и гетерогенно кистозное образование, обычно локализующееся в хвосте поджелудочной железы
• Кровоизлияние в ткань опухоли более характерно для солидной псевдопапиллярной опухоли; при муцинозной кистозной опухоли кровоизлияния наблюдаются редко
• Как правило, развивается у молодых женщин

5. Кистозная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы:
• Богато васкуляризованное образование, содержащее неконтрастные кистозные/некротические компоненты
• Могут быть множественными
• Может развиваться метастатическое поражение печени

(Левый) При КТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме в хвосте поджелудочной железы определяется четко отграниченное округлое кистозное образование с контрастными плохо различимыми внутренними перегородками.
(Правый) При эндоскопическом УЗИ в хвосте поджелудочной железы выявлено четко отграниченное многокамерное кистозное новообразование с внутренними перегородками.

г) Патология:

1. Классификация муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Опухоли этой группы включают в себя:
о Доброкачественная муцинозная цистаденома (72%)
о Пограничная муцинозная кистозная опухоль (10,5%)
о Муцинозная кистозная опухоль с карциномой in situ (5,5%)
о Муцинозная цистаденокарцинома (12%)
• Любая опухоль этой группы может перерождаться в инвазивную карциному

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Крупное образование с толстой фиброзной капсулой
• Муцин-содержащая кистозная полость:
о Может быть заполнена густой слизистой/прозрачной/зеленой/с примесью крови жидкостью
• Не сообщается с протоком поджелудочной железы
• В полость опухоли могут пролабировать солидные папиллярные выросты

3. Микроскопия:
• Кисты выстланы цилиндрическим муцин-продуцирующим эпителием на стромальном каркасе овариального типа:
о Строма овариального типа отличает муцинозную кистозную опухоль от внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли (intraductal papillary mucinous neoplasm-IPMN), источником которой является строма протоков
• По степени злокачественности эпителий варьирует от доброкачественного до карциномы:
о В одном новообразовании зоны доброкачественных клеток могут соседствовать с участками ткани инвазивной карциномы
о По этой причине результаты биопсии, выполненной с целью дифференцировки доброкачественной опухоли от злокачественной, недостоверны

д) Клинические особенности:

1. Проявления муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Наиболее частые жалобы/симптомы:
о Зачастую бессимптомна
о Может проявляться болями в эпигастрии, наличием пальпируемого образования или припухлости

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст: 50 лет
о Возрастные рамки: 20-82 лет
• Пол:
о М:Ж=1:20

3. Эпидемиология:
о 10% кистозных опухолей поджелудочной железы о 1 % новообразований поджелудочной железы

4. Течение и прогноз:
• Неизбежно перерождается в цистаденокарциному
• При отсутствии инвазивной карциномы резекция приводит к излечению
• Риск рецидива 0%
• При инвазивной муцинозной кистозной опухоли пятилетняя выживаемость составляет 75%

5. Лечение муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Все опухоли этой группы считаются хирургической патологией:
о Обычно встречаются в группе более молодых пациентов, отказ от операции требует регулярного выполнения дорогостоящих лучевых исследований высокого разрешения влечение многих лет
о Кроме того, лучевая диагностика и биопсия не позволяют достоверно исключить наличие инвазивного компонента
о Даже при доброкачественных новообразованиях имеется риск их озлокачествления
• Опухоли

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.11.2019

Кисты поджелудочной железы: варианты, диагностика и лечение

СТРОЕНИЕ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Поджелудочная железа представляет собой паренхиматозный орган длиной 15–16 см, расположенный ниже желудка, спереди от позвоночного столба и брюшного отдела аорты. В железе выделяют три отдела: головку, расположенную справа от средней линии и вплотную прилежащую к двенадцатиперстной кишке; хвост, находящийся слева и направляющийся к селезенке, и тело – часть железы между хвостом и головкой.

В поджелудочной железе выделяют две функциональные части: экзокринную и эндокринную. Наибольший объем занимает экзокринная часть, образованная клетками, продуцирующими панкреатический сок, содержащий пищеварительные ферменты. Сок выделяется в боковые протоки, открывающиеся в главный панкреатический проток, который, в свою очередь, открывается в просвет двенадцатиперстной кишки в области Фатерова сосочка, предварительно приняв в себя общий желчный проток.

К эндокринной части поджелудочной железы относятся небольшие скопления клеток, расположенные преимущественно в ее головке, т. н. островки Лангерганса. Эндокринные клетки поджелудочной железы продуцируют инсулин, глюкагон и соматостатин, попадающие в кровь и регулирующие обмен глюкозы и других сахаров.

Сделать КТ и МРТ поджелудочной железы в Санкт-Петербурге

ЧТО ТАКОЕ КИСТЫ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ?

Кисты, представляющие собой отграниченные скопления жидкости, могут формироваться в любом отделе железы. Истинные кисты не обусловлены воспалительным процессом и имеют выстилку, состоящую из клеток, продуцирующих жидкость. Часть этих кист имеет опухолевую природу, поэтому их обнаружение требует самого внимательного отношения со стороны хирургов и диагностов! Псевдокисты имеют воспалительную природу и не содержат специальной клеточной выстилки. В большинстве случаев их содержимым является панкреатический сок, т. к. кисты сообщаются с панкреатическими протоками. В некоторых случаях псевдокисты могут достигать нескольких сантиметров в размерах.

Как выглядят кисты поджелудочной железы? На компьютерных томограммах (КТ) у молодой женщины, злоупотребляющей алкоголем, с множественными эпизодами острого панкреатита в анамнезе, видны две большие псевдокисты (синие стрелки) головки, тела и хвоста поджелудочной железы, сдавливающие на окружающие ткани. Желчный пузырь (зеленая стрелка) увеличен из-за сдавления пузырного протока псевдокистой. Обратите также внимание на признаки алкогольного гепатита: увеличение печени и неравномерное накопление ею контраста, жидкость вблизи ее края.

Жидкостное содержимое кист может иметь различный характер. Так, псевдокисты содержат жидкость, богатую пищеварительными ферментами, например, амилазой. Муцинозные кисты содержат вязкую жидкость, содержащую большое количество белка, продуцируемую внутренней выстилкой кисты. Серозные кисты содержат менее вязкую жидкость и обычно не являются злокачественными.

Классификация кист поджелудочной железы:

Простая панкреатическая киста

Муцинозная цистаденома и цистаденокарцинома

Внутрипротоковая (интрадуктальная) папиллярная муцинозная опухоль ( IPMN )

Рак поджелудочной железы с кистозным компонентом

Кисты как проявления других заболевания: болезнь Гиппеля-Линдау, туберозный склероз, муковисцидоз

СИМПТОМЫ КИСТ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Клинические проявления кисты зависят от ее размера и расположения. Образования размером меньше двух сантиметров чаще всего протекают бессимптомно, в то время как кисты большего размера оказывают объемное воздействие на ближайшие структуры и приводят к появлению боли в животе и спине. В результате обструкции общего желчного протока кистой головки поджелудочной железы может возникнуть желтуха. При инфицировании кисты возникает лихорадка, озноб, признаки сепсиса. Редко кисты могут достигать огромных размеров, сдавливая двенадцатиперстную кишку или желудок, и приводя к возникновению непроходимости, проявляющейся болью в животе, рвотой. Кистозный рак может приводить к появлению боли вверху живота с иррадиацией в спину.

ВАРИАНТЫ КИСТ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Серозная цистаденома: чаще всего является доброкачественной, возникает преимущественно у женщин среднего возраста, локализуется в теле или хвосте поджелудочной железы. Обычно имеет малые размеры и не приводит к появлению какой-либо симптоматики.

Читать еще:  Болгарский перец при панкреатите

На МРТ (Т2 ВИ, аксиальная и корональная томограммы) определяется многокамерное объемное образование с множественными перегородками и содержимым с гиперинтенсивным сигналом. Это патоморфологически подтвержденная серозная цистаденома поджелудочной железы. Источник: http://www.radiographia.ru/node/5568

Муцинозная цистаденома: в 30% содержит рак, в остальных случаях рассматривается как предзлокачественное состояние. Так же, как и серозная цистаденома, чаще обнаруживается у женщин среднего возраста, имеет схожую локализацию.

Пример, когда «киста» поджелудочной железы представляет собой на самом деле опухоль — муцинозную. цистаденому. На КТ (слева) видно крупное кистозное образование в хвосте и теле поджелудочной железы с перегородками и простым жидкостным содержимым. На МРТ у этого же пациента определяется сигнал высокой интенсивности в кисте, видны также множественные перегородки с низкой интенсивностью сигнала. Источник: https://radiopaedia.org/articles/mucinous-cystadenoma-of-the-pancreas-1

Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО): кистозное образование, в котором часто обнаруживается рак, с высокой вероятностью озлокачествления. На момент установления диагноза в 45–65% случаев в ВПМО обнаруживается рак. Чаще всего ВПМО обнаруживаются у мужчин. Опухоль располагается в головке поджелудочной железы, вследствие чего чаще приводит к возникновению симптоматики, обусловленной обструкцией панкреатического и желчного протоков.

На КТ (слева) в области головки поджелудочной железы визуализируется кистозное образование, обуславливающее расширение панкреатического протока. На аксиальной МРТ (справа) в образовании определяется гиперинтенсивный сигнал. При патоморфологическом исследовании подтвердилась внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (IPMN). Источник: https://radiopaedia.org/cases/intraductal-papillary-mucinous-neoplasm-large-2

Солидная псевдопапиллярная опухоль: редкое новообразование поджелудочной железы, состоящее как из кистозного, так и солидного компонента, распространенное преимущественно среди молодых женщин с темной кожей, а также женщин азиатского происхождения. Может достигать больших размеров и озлокачествляться.

На КТ (слева) визуализируется большая опухоль смешанной (кистозно-солидной структуры) с преобладанием мягкотканного компонента. На МРТ (Т2 ВИ) слева определяется гипоинтенсивный сигнал в большей части образования. Патоморфологически подтвердилась солидная псевдопапиллярная опухоль. Источник: https://radiopaedia.org/cases/solid-pseudopapillary-tumour-of-the-pancreas-3

ПАНКРЕАТИЧЕСКАЯ ПСЕВДОКИСТА

Псевдокисты являются следствием алкогольного, желчекаменного, травматического или постоперационного панкреатита. Содержимое псевдокисты представляет собой омертвевшую ткань железы, подвергшуюся разжижению, воспалительные клетки, а также пищеварительные ферменты в большом количестве, поскольку подавляющее число псевдокист сообщаются с панкреатическими протоками.

ДИАГНОСТИКА КИСТ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Основные методы диагностики кистозных образований — это УЗИ, КТ и МРТ. Поскольку большинство кист не приводит к появлению симптоматики, они часто являются случайной находкой при исследованиях, выполняемых по другому поводу.

КТ и МРТ брюшной полости позволяют наиболее точно обнаружить кистозное образование поджелудочной железы, а также охарактеризовать его структуру, обнаружив признаки, свидетельствующие об опухолевой природе и потенциальной злокачественности процесса. С помощью КТ и МРТ точно видны размеры образования, его границы и распространенность, вовлеченность сосудов, лимфатических узлов и окружающих органов.

Все большее распространение в дифференциальной диагностике вероятно доброкачественных, предраковых или злокачественных кист получает эндоскопическая ультрасонография. Во время процедуры гибкий эндоскоп с небольшим УЗ-датчиком проводится через рот, пищевод и желудок в двенадцатиперстнцю кишку, располагаясь в непосредственной близости к поджелудочной железе, печени и желчному пузырю. Под контролем эндоскопической ультрасонографии появляется возможность выполнить биопсию содержимого кисты с целью ее дальнейшего анализа на опухолевые клетки, амилазу, онкомаркеры. Высокий уровень ракового эмбрионального антигена и наличие клеток опухоли указывает на злокачественный характер кисты.

ИСТИННАЯ КИСТА ИЛИ ОПУХОЛЬ?

Помните, что понятие «киста» применительно к поджелудочной железе может относиться и к опухолям, в том числе, злокачественным! Хотя в большинстве случаев окончательное решение вопроса о доброкачественности или злокачественности кисты возможно только после биопсии, результаты КТ и МРТ зачастую требуют пересмотра опытными диагностами с целью более точной их оценки. Перепроверка результатов исследований врачами экспертного уровня нередко помогает исключить или подтвердить рак уже на начальном этапе диагностики. Заказать такую проверку можно в Национальной телерадиологической сети – службе удаленных врачебных консультаций по сложным и спорным случаям.

ЛЕЧЕНИЕ КИСТ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

В большинстве случаев небольшие кисты не требуют никакого лечения, особенно если отсутствуют КТ- или МРТ-признаки их злокачественности. Подозрительные кисты подвергаются динамическому наблюдению с использованием УЗИ, КТ или МРТ; при увеличении размеров кисты и (или) изменении ее структуры выполняется аспирационная биопсия (под контролем ультрасонографии), а затем оперативное вмешательство. В настоящее время только операция позволяет добиться полного излечения. Оперативное лечение показано не только при злокачественных опухолях, но и в случае доброкачественных кист, обуславливающих выраженную симптоматику. Варианты оперативных вмешательств: резекция кисты, панкреатэктомия, панкреатодуоденэктомия (операция Уиппла), возможно, в сочетании с химиотерапией. Помните, что для проведения правильного лечения необходим точный диагноз, а поставить его помогает экспертная оценка результатов КТ и МРТ.

Чем опасна цистаденома поджелудочной железы

    5 минут на чтение

Цистаденома поджелудочной железы — это доброкачественное новообразование, формирующееся из тканей протокового эпителия. В основном опухоль развивается в хвосте или теле органа. Появление цистаденомы сопровождается сердечно-сосудистыми нарушениями, диспепсивными и иными расстройствами. Лечение проводится посредством хирургического вмешательства.

Содержание
  1. Особенности
  2. Типы
  3. Серозная опухоль
  4. Муцинозная опухоль
  5. Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль
  6. Симптомы
  7. Возможные осложнения
  8. Диагностика
  9. Способы лечения
  10. Реабилитация и прогноз

Особенности

Цистаденома в основном диагностируется у женщин в возрасте 25-75 лет. Патологическое новообразование в большинстве случаев не несет угрозы жизни и здоровью пациента. Однако цистаденома требует оперативного удаления, иначе существует риск перерождения кистозной полости в злокачественную опухоль.

Образование этого типа формируется из эпителиальных клеток поджелудочной железы. Форма опухоли преимущественно овальная или круглая.

Оболочка у цистаденомы плотная, толщиной до 1,5 см. Данное новообразование составляют множественные мелкие полости. Последние соединяются между собой посредством тонких перегородок. Крупные опухоли состоят из одиночных полостей.

По теме

    • Пищеварительная система

Отличия сигмоскопии от колоноскопии

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 9 декабря 2019 г.

Точные причины появления цистаденомы остаются неизвестными. Считается, что к развитию опухоли могут привести:

  • курение;
  • неправильное питание;
  • плохая экологическая обстановка.

Ряд исследователей полагает, что появление цистаденомы может быть обусловлено генетической предрасположенностью.

Цистаденома поджелудочной железы бывает трех типов:

  • серозная;
  • муцинозная;
  • внутрипротоковая папиллярно-муциозная.

Муцинозные опухоли склонны к малигнизации, что приводит к образованию цистаденокарциномы. Перерождение обусловлено появлением участков тяжелой дисплазии эпителия, устилающего внутреннюю часть кистозной полости.

Серозная опухоль

Этот тип доброкачественных новообразований отличается наличием нескольких кистозных полостей, заполненных серозной жидкостью. Каждая часть цистаденомы отделена от другой переборками. Считается, что серозная опухоль развивается вследствие генной мутации одной из хромосом.

Внутренняя часть новообразования выстлана эпителием, состоящим из однослойных клеток кубической формы. Кроме того, в состав опухоли входит гликоген, объединенный в несколько гранул.

В редких случаях у людей формируются серозные цистаденомы с одной полостью. У таких образований отсутствуют перегородки.

По теме

    • Пищеварительная система

Роль гормональных противозачаточных препаратов в развитии гемангиомы печени

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Серозная опухоль характеризуется медленным ростом. Клетки этих кистозных полостей не трансформируются в раковые. В среднем серозные цистаденомы достигают 7 см.

Важная особенность опухолей данного типа заключается в отсутствии выраженных клинических явлений, возникающих по мере роста новообразования. Поэтому при подобных новообразованиях редко проводится хирургическое вмешательство. Операции назначаются, если размеры кистозной полости превышают 6 см или развитие опухоли сопровождается выраженной симптоматикой.

Муцинозная опухоль

Муцинозная цистаденома — это многокамерная доброкачественная опухоль, достигающая обычно крупных размеров. Внутренняя часть кистозных полостей заполнена геморрагическим содержимым или вязкой слизью. При этом возможно образование муцинозной опухоли с единственной полостью.

Предполагается, что цистаденома этого типа возникает вследствие проникновения тканей яичника в поджелудочную железу. Подобные события происходят в период внутриутробного развития ребенка.

Этот тип опухолей склонен к быстрому росту. Первичные признаки обычно возникают, когда цистаденома достигает 10-15 см в диаметре. Развитие новообразования часто сопровождается болевыми ощущениями и дискомфортом в верхней части живота.

Из-за того что муцинозные опухоли часто перерождаются в злокачественные, а также склонны к быстрому росту, лечение проводится преимущественно посредством хирургического вмешательства.

Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль

Кистозная полость этого типа встречается редко. Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль сложно выявить традиционными методами обследования. Киста формируется из эпителиальных клеток протоков поджелудочной железы. Внутренняя часть данной цистаденомы заполнена плотной слизистой массой густой структуры.

Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль склонна к малигнизации. Причем в среднем у 5-30% пациентов цистаденома выявляется, когда завершилась трансформация в злокачественное новообразование.

Лечение этого типа опухолей проводится исключительно с помощью тотального удаления с частичной резекцией проблемных участков поджелудочной железы. Ткани опухоли обязательно отправляются на гистологическое исследование.

Симптомы

Характер клинической картины определяется в зависимости от места расположения цистаденомы и стадии развития последней. Развитие опухоли вызывает гормональный дисбаланс у пациента, что проявляется в виде:

  • повышенное потоотделение;
  • общая слабость;
  • тревожность;
  • неврологические расстройства (потеря сознания, изменение восприятие реальности).
По теме

    • Пищеварительная система

Из-за чего происходит утолщение стенки кишечника

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 3 декабря 2019 г.

Характерным симптомом при цистаденоме считается боль, локализующаяся с правой либо левой стороны пупка. Иногда неприятные ощущения иррадируют в лопатку или руку. Боль бывает опоясывающей, постоянной либо приступообразной. Возможно также появления ощущения присутствия инородного тела в верхней части живота.

В случае поражения головки поджелудочной железы развивается желтуха, вызванная сдавливанием желчных протоков. Если опухоль достигает крупных размеров, пациенты испытывают тяжесть в животе и жалуются на приступы тошноты и рвоты. Появление этих симптомов объясняется давлением, которое оказывает новообразование на 12-перстную кишку.

Читать еще:  Таблетки от расстройства кишечника: список эффективных препаратов

В тяжелых случаях клиническая картина дополняется следующими явлениями:

  • активное сердцебиение;
  • конвульсии;
  • повышенное артериальное давление.

Если произошло перерождение новообразования, и опухоль дала метастазы, то характер клинической картины при цистаденоме меняется в зависимости от пораженного органа.

Развитие опухоли у большинства пациентов протекает бессимптомно или со слабо выраженными явлениями. О наличии кистозной полости в поджелудочной железе свидетельствуют клинические признаки, характерные для воспалительных заболеваний органов ЖКТ. При этом во время пальпации проблемной зоны образование хорошо прощупывается.

Возможные осложнения

Помимо раковой опухоли, появление цистаденомы провоцирует развитие:

  • панкреатита (воспаление поджелудочной железы);
  • отравления организма желчью;
  • дисфункции эндокринной системы;
  • сахарного диабета.
По теме

    • Пищеварительная система

Ирригоскопия или колоноскопия

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 3 декабря 2019 г.

В случае сильной компрессии 12-перстной кишки возможно развитие стеноза, что проявляется в виде:

  • отрыжки;
  • частой рвоты, приносящей облегчение;
  • ассиметричного вздутия живота;
  • запоров;
  • газов.

Сдавливание желчных протоков вызывает потемнение мочи и осветление каловых масс. В отсутствии лечения этот типа нарушений провоцирует печеночную недостаточность.

Диагностика

Выявить наличие цистаденомы в поджелудочной железе удается с помощью следующих методов обследования:

  • МРТ;
  • КТ;
  • УЗИ.

С целью исключения злокачественной опухоли проводится забор материала из проблемной зоны (биопсия), который отправляется на гистологическое исследование. Чтобы оценить характер работы желчных протоков, назначается фиброгастродуоденоскопия с РПХГ.

В ряде случаев показана эндоскопическая ретроградная панкреатикохолангиография, при которой проводится обследование 12-перстной кишки.

Способы лечения

Часто в начале лечения назначаются препараты, призванные нормализовать концентрацию инсулина в организме. Такой подход позволяет устранить большинство симптомов, возникающих при дисфункции поджелудочной железы.

По теме

    • Пищеварительная система

Можно ли пить воду перед колоноскопией

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 3 декабря 2019 г.

В случае если опухоль продолжает расти либо в ходе обследования выявлена цистаденокарцинома, проводится удаление проблемных тканей посредством следующих методик:

  1. Резекция. Предусматривает полное удаление проблемных участков поджелудочной железы.
  2. Энуклеация (вылущивание). Метод позволяет удалить только цистаденому.
  3. Дистальная резекция. В ходе операции удаляются пораженные участки поджелудочной железы и часть 12-перстной кишки.
  4. Панкреатодуоденальная резекция. Операция предусматривает иссечение головки и пакреатодуоденальной зоны поджелудочной железы.
  5. Лапароскопия. Назначается, если новообразование возникает в хвосте поджелудочной железы.

Радикальные методы применяются при наличии соответствующих показаний. Если опухоль относится к неоперабельным либо имеет небольшие размеры, назначается чрезбрюшинное дренирование проблемной зоны.

В этом случае в кистозную полость вводят специальный катетер, с помощью которого отсасывается содержимое опухоли. Такой подход позволяет уменьшить размеры новообразования, снизить интенсивность общих симптомов и степень компрессии соседних органов.

В случае инфицирования цистаденомы назначается внебрюшинное дренирование. Реже применяется иной подход, предусматривающий наложение соустья в зону между кистой и желудком либо петлей кишечника. После завершения процедуры из кистозной полости выводится содержимое через указанные органы.

Реабилитация и прогноз

В течение срока, установленного врачом после операции, пациенту необходимо отказаться от потребления мучных, острых и жирных блюд. В этот период важно восстановить функции поджелудочной железы. Также пациентам не следует принимать ферменты. Кроме того, нужно отказаться от интенсивных физических нагрузок на весь срок реабилитации.

На протяжении 2-3 месяцев показано ношение специального эластичного пояса, поддерживающего органы брюшной полости в правильном положении.

Исход лечения напрямую зависит от своевременности выявления цистаденомы. Если опухоль не переродилась в злокачественную, то положительный результат достигается в 90% случаев. Причем вероятность рецидива сводится к минимуму.

Муцинозная киста поджелудочной железы

Муцинозно-кистозная опухоль (муцинозно-кистозная неоплазия с явной или скрытой потенцией к малигнизации) — групповое обозначение новообразований поджелудочной железы, возникающих почти исключительно у женщин. В зависимости от биологических потенций и морфофункцио-пальных особенностей эта группа включает в себя одноименную аденому, пограничную опухоль и карциному Суммарно она составляет не более 2,5 % от всех опухолей экзокринной части поджелудочной железы. Клинические проявления зависят от размера новообразования. Опухоль менее 3 см диаметром, как правило, обнаруживается случайно. Более крупный узел вызывает боли, чувство дискомфорта в верхней части живота, реже похудание и слабость. Иногда в сыворотке крови больного повышается уровень канцероэмбрио-нального антигена и антигена CA19-9. Продолжительность симптоматики колеблется от нескольких дней до нескольких лет. Опухоль, как правило, одиночная, хорошо выявляется при ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии. Более чем у 80 % больных она поражает тело или хвост поджелудочной железы. Ее диаметр варьирует в пределах 2—35 см, причем доброкачественная форма обычно не бывает шире 3 см. Муцинозно-кистозная опухоль —это, в большинстве случаев» четко отграниченный узел с грубо-дольчатой или гладкой блестящей наружной поверхностью. На разрезе определяется однокамерная киста, содержащая студенистый слизистый материал, реже гемолизированную кровь, и заключенная в фиброзную капсулу разной толщины, иногда содержащую кальцификаты. Изредка встречается многокамерная киста. Внутренняя поверхность полости кисты обычно гладкая, но иногда, особенно при большой и/или малигнизированной опухоли, на ней видны сосочковые выросты, узелки и выпуклые участки. В большинстве случаев опухоль замещает ткань поджелудочной железы, которая может при этом подвергнуться атрофии. Малигнизированная форма способна осуществлять прямую инвазию в стенку желудка, селезенку или толстую кишку. Она метастазирует в парапанкреатические лимфатические узлы и печень. Больные с такой формой опухоли живут в среднем 30 мес с момента установления диагноза.

Под микроскопом большинство кист выстланы цилиндрическим эпителием, лишь кое-где он может либо отсутствовать, либо замещаться уплощенными эпителиоцитами. Местами определяются сосочковые или полиповидные выросты, псевлостратификация и криптополобная инвагинация выстилки. Цилиндрические эпителиоциты с ядрами, лежащими в базальных отделах клеток, вырабатывают большое количество слизи, окрашиваемой ШИК( РА5)-реакцией и альциановым синим, в том числе после обработки гистологических срезов диастазой. Это позволяет говорить о выработке кислой слизи с различным количеством сульфо- и спаломуцинов, а также нейтральной слизи. Среди цилиндрических эпителиоцитов во многих случаях видны бокаловидные клетки, а у половины больных — немногочисленные и рассеянные эндокринные, как аргирофильные, так и аргентаффинные элементы. Эндокриноциты чаше определяются среди бокаловидных клеток. Опухолевые эпителиоциты, главным образом цилиндрические, дают положительную реакцию на цитокератины 7, 8, 18 и 19, а также на Ml (маркер муцина желудочного типа), канцероэмбрио-нальный антиген и антиген CAI9-9.

Степень гистологической дифференцировки эпителия, колеблющаяся от нормы через разный уровень дисплазии до карциномы in situ, варьирует от опухоли к опухоли, а также внутри одного и того же новообразования и даже внутри одной и той же кисты. Различают три варианта муцинозно-кистозной опухоли.

Муцинозно-кистозная опухоль

Доброкачественная муцинозно-кистозная опухоль (син. слизистая цистаденома) обнаруживает лишь легкую степень дисплазии эпителия, которая выражается в небольшом увеличении ядер, лежащих в базальном отделе эпителиоцитов, и отсутствии фигур митоза.

Пограничная муцинозно-кистозная опухоль (син. муцинозно-кнетозная опухоль с пограничным злокачественным потенциалом) характеризуется умеренной, диффузной или очаговой дисплазией эпителия, обладающего клеточной псевдостратификацией, напластованием атипичных клеток и фигурами митоза. В выстилке кист нередко определяются сосочковые выросты или криптоподобные инвагинации. Большинство ядер эпителиоцитов сохраняют базальную ориентацию, но имеют тенденцию к увеличению и некоторым различиям по величине, форме и степени окраски. Зачастую они содержат одно или два отчетливо выделяющихся ядрышка. Признаки инвазии в капсулу или строму опухоли отсутствуют.

Злокачественная муцинозно-кистозная опухоль (син. муцинозная цистаденокарцинома) тоже обладает очаговой дисплазией, но уже в более тяжелой степени, а также карциномой in situ. Эти изменения требуют тщательного поиска, иногда в серийных гистологических срезах из разных участков опухоли. Выявляются эпителиальные сосочки с неравномерными разветвлениями и почкованиями, стратификация и выраженная атипия эпителиоцитов, многочисленные фигуры митоза, заметное снижение выработки слизи. В таких участках можно встретить признаки стромальной инвазии. Субэпителиальная строма характеризуется наличием тонкого внутреннего слоя, построенного из мезенхимы с умеренным или большим количеством клеток, вслед за которым располагается плотный слой коллагенизированной соединительной ткани. Мезенхимальный слой, напоминающий строму яичника, включает в себя веретеновидные клетки с овальными или круглыми ядрами, а также капилляры. Плотный слой может содержать кистозно-расширенные дочерние железы (микрокисты) и в зоне слияния с внешней частью стенки — рассеянные островки Лангерганса, протоки, имеющие вполне нормальный вид, скопления лимфоцитов и крупные сосуды. Отдельно могут попадаться участки кровоизлияний, обызвествления и хронического воспаления, иногда с гранулемами инородных тел. Такие гранулемы обычно возникают в ответ на разлив слизи из разорвавшихся кист. Инвазивные атипичные железы (с причудливой архитектоникой и атипичными эпителиоцитами), напоминающие железы протоковой аленокарциномы, отличаются наличием в них криброзных структур и инфильтрацией во внешний слой капсулы или даже в прилежащую паренхиму органа. Очень редко инвазивный компонент злокачественной муцинозно-кистозной опухоли обнаруживает признаки аденосквамозного или aim пластического рака, гигантоклеточной опухоли остеокластического типа или даже хориокарциномы.

Прилежащая паренхима поджелудочной железы выглядит нормальной либо атрофированной и фиброзированной из-за обструкции опухолью панкреатического протока. В этой паренхиме можно встретить протоковыс изменения в виде муцинозной гипертрофии и гиперплазии выстилки.

Опухоль дифференцируют от псевдокист, внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли, серозно-микрокистозной аденомы, солидной псевдопапиллярной опухоли, ацинарно-клеточной цистаденокарциномы, муцинозной (некистозной) аленокарциномы, лимфоэпителиальных кист.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector